Síndrome de Sjögren y Disautonomía
El Síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada principalmente por la infiltración linfocítica de glándulas exocrinas, lo que produce sequedad de mucosas, especialmente oral y ocular. Sin embargo, su impacto va más allá de las glándulas, pues puede afectar órganos internos y sistemas como el nervioso periférico y autónomo. El reconocimiento de la disautonomía como manifestación del SS ha cobrado relevancia en los últimos años, debido a su impacto en la calidad de vida y a la complejidad de su abordaje clínico.
El síndrome de Sjögren es de curso variable, que puede presentarse de forma primaria (sin otras enfermedades autoinmunes asociadas) o secundaria (en asociación con enfermedades como lupus eritematoso sistémico o artritis reumatoide). Se caracteriza por la destrucción progresiva de las glándulas exocrinas debido a la infiltración de linfocitos T y B, lo que genera hipofunción glandular y manifestaciones sistémicas. Su diagnóstico combina criterios clínicos, serológicos (anticuerpos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB) y hallazgos histopatológicos.
Características específicas del síndrome de Sjögren
Síntomas glandulares: Xerostomía (boca seca) y queratoconjuntivitis sicca (ojos secos) son los síntomas cardinales.
Síntomas extraglandulares: Fatiga crónica, artralgias, vasculitis, neuropatías periféricas.
Afectación neurológica: Hasta un 20-25% de los pacientes pueden desarrollar neuropatía periférica, y se ha reportado afectación del sistema nervioso autónomo (SNA).
Pruebas diagnósticas: Test de Schirmer, biopsia de glándula salival menor, gammagrafía de glándulas salivales, serología.
Curso clínico: Es una enfermedad de evolución crónica con periodos de remisión y exacerbación.
La disautonomía en el síndrome de Sjögren es una manifestación extraglandular reconocida, aunque subestimada. Varios estudios muestran una alta prevalencia de síntomas autonómicos como hipotensión ortostática, taquicardia postural ortostática (POTS), disfunción gastrointestinal (gastroparesia, estreñimiento), trastornos de la sudoración y síntomas vasomotores.
Los mecanismos propuestos incluyen:
- Infiltración linfocítica de fibras autonómicas.
- Daño a ganglios autonómicos.
- Producción de autoanticuerpos contra receptores muscarínicos (M3), involucrados en la regulación autonómica de glándulas y vísceras.
- Alteración funcional por citoquinas inflamatorias crónicas.